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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Lungentransplantation bei Sklerodermie? (10.03.2011)

Die Lungenkomplikationen bei systemischer Sklerodermie (Lungenfibrose, Lungenhochdruck) gehören mit einem Anteil von über 50% zu den häufigsten Todesursachen der Erkrankung.  In letzter Konsequenz  stellt sich die Frage nach einer Lungentransplantation (LT). Doch wie sind die Ergebnisse?

 

Wenn Medikamente (Cyclophosphamid, Bosentan, Sildenafil) und Physiotherapie (Reflektorische Atemtherapie) nicht mehr ausreichen, den fortschreitenden Lungenbefall zu stoppen, stellt sich die Frage nach einer Lungentransplantation (LT).Dieses Verfahren wird bei systemischer Sklerodermie (SSc) kontrovers diskutiert.  

In einer grossen Untersuchung (Eur Respir J 2010: 36: 883-900) verglichen Saggar und Mitarbeiter von der University of California die Ergebnisse der Lungentransplantation bei Sklerodermie im Vergleich zur LT bei Ideopathischer Lungenfibrose (IPF).

 

Es wurden die Ergebnisse der Lungentransplantation von 14 Patienten mit SSc und 38 Patienten mit IPF retrospektiv ausgewertet. Als Beurteilungskriterien wurden herangezogen: Die Überlebensrate 1 Jahr nach der Transplantation, Die Rate an akuter und chronischer Abstossung des Transplantats, Die Häufigkeit von Infektionen und die Lungenfunktion nach der Transplantation.

 

Patienten mit Sklerodermie zeigten bis auf die Rate an akuter Transplantatabstossung gleich gute Ergebnisse wie Patienten  mit Ideopathischer Lungenfibrose.

 

1 Jahr nach der Transplantation lebten noch 13 der 14  (93%) der SSc-Patienten, 2 Jahre nach der Transplantation 11 von 14 Patienten . Bei 9 von 13 (69%) der SSc-Patienten kam es zu einer akuten Abstossungsreaktion unterschiedlichen Schweregrades (Grad 1: 8%, Grad 2: 23%, Grad 3: 38%).

 

 


Fatigue-Syndrom (Müdigkeit) bei Sklerodermie:

Sklerodermie News v. 8.1.2018

Die chronische Müdigkeit (sog. Fatigue-Syndrom) ist ein häufiges Symptom der Sklerodermie mit negativen Folgen für Lebensqualität, Elternaufgaben, Haushalt und Beruf der Betroffenen. Häufig damit einher gehend sind Depressionen, Schmerz und Schlafstörungen. Die medikamentöse Therapie des Fatigue-Syndroms ist meist wenig effektiv. Berichtet wird über Besserung durch regelmässigen Sport und fraglich auch durch alternative Medizin? Systematischer Review.


 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29303706

 

 

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