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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Scleroedema adultorum und Eosinophile Fasciitis nach Tumorbestrahlung (31.05.2011)

Berichtet wird über das gemeinsame Auftreten eines Scleroedema adultorum Buschke (SAB) und einer Eosinophilen Fasciitis (EF) 4 Monate nach Bestrahlung eines Gebärmutterkrebses (Endometrium-Ca).  Scleroedema adultorum und Eosinophile Fasciitis wurden histologisch gesichert  und besserten sich unter einer Kombinationstherapie aus hochdosiertem Kortison (1 mg Prednison /Kg KG/Tag) und Hydroxychloroquin (2x200 mg/Tag).

4 Monate nach operativer Entfernung und Bestrahlung eines Gebärmutterkrebses entwickelte eine 60-jährige Patientin im Bestrahlungsareal am Unterbauch eine schmerzhafte Rötung und Schwellung, die wegen leicht erhöhter Temperatur zunächst für ein Erysipel (Cellulitis) gehalten wurde.  Im weiteren Verlauf traten schmerzhafte erytematöse Schwellungen an Armen und Beinen und am oberen Rumpf auf mit Verhärtungen der Haut. An den Armen entwickelten sich zudem noppenartige Hautverhärtungen. Eine Hautbiopsie vom Arm zeigte geschwollene Kollagenfaserbündel mit dazwischen liegenden Mucopolysacharid-Ablagerungen. Diese Veränderungen führten zur Diagnose eines Scleroedema adultorum.  Eine tiefe Biopsie aus der Unterschenkelhaut zeigte eine eosinophilenreiche Entzündung mit Lymphozyten und Plasmazellen bis zur Muskelfascie. Diese Veränderungen in Verbindung mit einer Bluteosinophilie der Patientin führten zur Diagnose einer Eosinophilen Fasciitis.

Ungewöhnlich im vorliegenden Fall ist das gemeinsame Auftreten von SAB und EF. Als möglicher Auslöser kommen sowohl ein vorbestehender Infekt der oberen Atemwege als auch die voraus gegangene Tumorbestrahlung des Gebärmutter-Karzinoms infrage.

Scand J Rheumatol 2011 May;40(3):240-1. Epub 2010 Nov 16

Kommentar (MB)

Es liegen bereits mehrere Berichte in der Literatur über die Entwicklung einer zirkumskripten Sklerodermie nach Bestrahlung von Mamma-Karzinomen vor, ausserdem ein Bericht über die Entwicklung einer EF. Der hier geschilderte Fall macht darauf aufmerksam, dass auch Sklerodermie-ähnliche Krankheiten wie das  Scleroedema adultorum Buschke möglicherweise durch eine energiereiche Tumorbestrahlung  ausgelöst werden können. Über das gemeinsame Auftreten von SAB und EF bei ein und demselben Patienten wurde bislang noch nicht berichtet. Die Diagnosestellung  wurde erst durch sachgerechte Hautbiopsien möglich, was die zentrale Rolle der Dermatologie bei der Klärung Sklerodermie-ähnlicher Krankheiten unterstreicht.

 

 

 

 

 

Sklerodermie News vom 20.10.2018

Brustimplantate aus Silikon: Erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten / Rheuma-Krankheiten. Datenanalyse von mehr als 24500 Frauen in einem Zeitraum von bis zu 20 Jahre nach Implantation. 

ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30329056

 

 

 

 

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