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Aktuelle Broschüre als PDF
«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Risiko Sklerodermie mit Lungenhochdruck. Frühdiagnose wichtig – aber wie?

Die Lungenbeteiligung (Lungenfibrose, Lungenhochdruck) ist heute die Haupttodesursache der systemischen Sklerodermie (SSc). Eine besonders schlechte Prognose hat das gemeinsame Auftreten von Lungenfibrose und Lungenhochdruck (3-Jahres-Überlebenszeit < 50%). Deshalb ist die Früherkennung des Lungenhochdrucks bei Sklerodermie entscheidend.   

10- 12 % der SSc-Patientinnen und –Patienten entwickeln den oft gefährlichen Lungenhochdruck (pulmonale arterielle Hypertonie –PAH) mit der Gefahr des Rechtsherzversagens. Die Hälfte der Patienten zeigt bereits innerhalb der ersten 5 Jahre nach der Diagnose Sklerodermie erste Anzeichen einer PAH - wenn man danach sucht. Aber immer noch wird die PAH bei SSc-Patienten zu oft erst in fortgeschrittenen Stadien erkannt – mit dann deutlich schlechterer Prognose.    

Potente Medikamente, die den Lungenhochdruck senken bzw. eine weitere Verschlechterung verhindern können, stehen seit wenigen Jahren zur Verfügung. Die Experten sind sich einig: je früher die Therapie des Lungenhochdrucks bei Sklerodermie einsetzt, umso grösser sind die therapeutischen Chancen. Doch welche Untersuchungen sind geeignet, bei Sklerodermie das Risiko eines Lungenhochdrucks frühzeitig zu erfassen?  

Der "Goldstandard" der PAH-Diagnostik ist der Rechtsherzkatheter (RHC), eine invasive Untersuchung, die nur in grossen Kliniken mit ausreichender Erfahrung durchgeführt wird.  Der RHC wird heute zur Überprüfung der Verdachtsdiagnose PAH eingesetzt. Die Diagnose PAH ist gesichert, wenn der pulmonal arterielle Druck (Ppa) gleich oder grösser 25 mmHG beträgt und der pulmonary capillary wedge pressure kleiner oder gleich 15 mmHG ist. Parameter zur Früherfassung sind eine Peak Tricuspid Regurgitation (TR) jet velocity  < 3 m/s oder 2,8 – 3 m/s in Verbindung mit unklarer Dyspnoe.  

Der Herzultraschall ist als Screening-Untersuchung zur Früherfassung einer PAH geeignet. Er wird jährlich gefordert, auch bei asymptomatischen Sklerodermie-Patienten, also wenn keine pulmonalen Beschwerden vorliegen. Eine untere cut-off Grenze („PAH wenig wahrscheinlich“) besteht bei einem errechneten systolischen Ppa kleiner/gleich 36 mmHG, eine obere cut-off Grenze („PAH wahrscheinlich“) bei einem errechneten systolischen Ppa grösser 50 mmHG. Für die Beurteilung des Graubereichs Ppa zwischen 36 und 50 mmHG  kann die Hinzunahme der errechneten TR jet velocity hilfreich sein.  

Eine reduzierte Diffusionskapazität der Lunge für das Gas CO, die DLCO < 50% der Norm oder ein DLCO/VA < 70% der Norm, sind starke Prädiktoren für die Entwicklung einer PAH bei Sklerodermie und haben auch prognostische Bedeutung für das Überleben der Betroffenen. Dies gilt besonders dann, wenn gleichzeitig der Serumspiegel des NTpro-BNP als Marker für das Ausmass der Rechtsherzbeteiligung stark erhöht ist (NTpro-BNP > 395pg x mL). 

Ein Ppa > 50 mmHg im Herzultraschall ist geeignet, 40% der PAH-Fälle vorauszusagen.  Die Kombination: Ppa > 50 mmHG in Verbindung mit einem NT-proBNP im Serum > 100 pg x mL und einer DLCO <60% der Norm, erfasst 67% der PAH (Bestätigung durch Rechtsherzkatheter). 

Wichtig ist die Erfassung der Patienten im  WHO-Stadium FC II, da dann die therapeutischen Chancen signifikant besser sind. Ohne regelmässiges Screening-Programm werden aber nur 16% der Sklerodermie-Patienten mit PAH in diesem frühen Stadium erfasst. Die grosse Mehrheit der Betroffenen wird nicht erkannt und erst bei stärkeren körperlichen Einschränkungen im Stadium WHO FC III und FC IV auf das Vorliegen einer PAH hin untersucht - mit dann deutlich geringeren Erfolgsaussichten für eine suffiziente Therapie.

Literatur
Risk factors associated with pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis and implications for screening.
Denton CP, Hachulla E
Eur Respir Rev. 2011 Dec;20(122):270-6.


 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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