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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Sklerodermie: Nierenbeteiligung bleibt gefährlich. Neue Daten

Die akute renale Krise (ARC) bleibt eine gefährliche Nierenkomplikation bei Patienten mit systemischer Sklerodermie (SSc), wie eine aktuelle Übersichtsarbeit der Georgetown University / USA zeigt. Die Mortalität der ARC beträgt ausserhalb spezialisierter Zentren 30 bis 50 %.

Ein erhöhtes Risiko haben Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie und dem Nachweis von anti RNA Polymerase III Antikörpern im Serum. Ein weiterer Risikofaktor ist eine voraus gegangene Kortisontherapie mit mehr als 15 mg Prednison pro Tag als Puls- oder Langzeittherapie.

Der frühzeitige Einsatz von Inhibitoren des Angiotensin Converting Enzyms (ACE-Inhibitoren) konnte das ACR-bedingte Mortalitätsrisiko bei Sklerodermie dramatisch senken. Hierbei muss eine zu rasche Blutdrucksenkung vermieden werden.

Dialyse und Nierentransplantation sind weitere erfolgreiche Therapiemassnahmen bei Sklerodermie-bedingtem Nierenversagen.  Die Chance einer funktionellen Nierenerholung nach Dialyse beträgt für Patienten mit ARC je nach untersuchter Region zwischen 10% (Australien) und 38% (USA).  Das Risiko einer erneuten akuten renalen Krise nach Nierentransplantation ist gering und beträgt für Sklerodermiepatienten weniger als 5%.

Während der rasche Blutdruckanstieg ein häufiges Warnzeichen für eine akute renale Krise bei SSc ist, gibt es auch normotensive Verläufe, deren Anteil bei ca. 10% liegt. Ein Teil dieser Patienten startet von einer hypotensiven Ausgangslage so dass auch für diese Gruppe die regelmässige Kontrolle des Blutdruckanstiegs eine wichtige Früherkennungsmassnahme ist.

Neben der ACR  gibt es eine ANCA (Anti Neutropile Cytoplasmatische Antikörper) -assoziierte Nierenbeteiligung bei Sklerodermie. Diese findet sich häufiger bei Patienten mit limitierter systemischer Sklerodermie und längeren Krankheitsverlauf. Warnzeichen sind eine zunehmende Einschränkung der Nierenfunktion mit Nachweis von Eiweiß im Urin und leichtem Blutdruckanstieg. Zugrunde liegt eine Glomerulonephritis, die bioptisch gesichert wird und immunsuppressiv behandelt werden muss. Hierbei scheint die Therapie mit dem anti CD20 Antikörper Rituximab (MabThera) eine Alternative zum Kortison zu sein.

Hilfreich für die Abschätzung eines Nierenrisikos bei Sklerodermie ist die Berechnung der glomerulären Filtrationstrate (eGFR) aus dem Serumkreatinin. Eine eGFR kleiner 60 ml/min per 1.73 m2 Körperoberfläche bedeutet ein 3fach erhöhtes Mortalitätsrisiko für Sklerodermiepatienten mit assoziiertem Lungenhochdruck.

Ein sehr sensitiver Marker für die vaskuläre Nierenbeteiligung ist der „renal vascular resistive index“, der mittels Ultraschall der Niere berechnet werden kann und mit der glomerulären Filtrationsrate und der digitalen Gefässbeteiligung korreliert.

Eine klinisch asymptomatische Proteinurie findet sich bei  jedem 4. Sklerodermiepatienten und korreliert häufig mit einer gastrointestinalen Beteiligung. Typischerweise schreitet diese Proteinurie nicht fort, scheint aber eine funktionelle Einschränkung der Leistungsreserve der Niere zu markieren. Es gibt Hinweise, dass es bei einem Teil dieser Patienten zu einer anfallsweisen Minderdurchblutung der Niere kommt, die durch Kältebelastung ausgelöst wird (Raynaud Phänomen der Niere).

Shanmugam VK, Steen VD (2012) Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management. Curr Opin Rheumatol.;24:669-76.

 


Fatigue-Syndrom (Müdigkeit) bei Sklerodermie:

Sklerodermie News v. 8.1.2018

Die chronische Müdigkeit (sog. Fatigue-Syndrom) ist ein häufiges Symptom der Sklerodermie mit negativen Folgen für Lebensqualität, Elternaufgaben, Haushalt und Beruf der Betroffenen. Häufig damit einher gehend sind Depressionen, Schmerz und Schlafstörungen. Die medikamentöse Therapie des Fatigue-Syndroms ist meist wenig effektiv. Berichtet wird über Besserung durch regelmässigen Sport und fraglich auch durch alternative Medizin? Systematischer Review.


 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29303706

 

 

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