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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Sklerodermie: Umdenken dringend erforderlich

Internationales Sklerodermiesymposium in Brüssel liefert neue Daten

Auf dem Internationalen  Sklerodermiesymposium, Brüssel 21. – 22. Juni 2013, wurden neue Studien zur Krankheitsentstehung, Frühdiagnose und Therapie der systemischen Sklerodermie vorgestellt. Wichtig ist folgendes: Es setzt sich bei den Sklerodermieexperten immer mehr die Erkenntnis durch, dass die systemische Sklerodermie mit Veränderungen an den Gefässen beginnt, wahrscheinlich mit einem programmierten Zelltod (Apoptose) der Endothelzellen (Distler/Zürich). Bei rund der Hälfte der Betroffenen wird das Raynaud Phänomen gar nicht nicht behandelt (Hunzelmann/Köln). Trotz neuer gefässaktiver Medikamente z.B. Bosentan ist die Prognose der Sklerodermie bei pulmonaler Hypertonie (PAH) mit 50% Überlebensrate 3 Jahre nach Diagnosestellung weiterhin schlecht (Hachulla/Lille). Um die Prognose zu verbessern, ist neben der Frühdiagnose eine zielorientierte Frühtherapie notwendig (Lang/Wien).  Als Screeningprogramm zur Früherfassung einer PAH sind leicht zu erfassende Messwerte hilfreich:   Stufe 1 - Haut: Teleangiektasien, Lunge: FVC %/ DLCO%, Herz: Rechtsbelastungszeichen im EKG, Serum: NTproBNP, Harnsäurerhöhung und ACA-Antikörper. Stufe 2 – Herzultraschall (Coghlan/London).

Fazit (Buslau/Rheinfelden) Nach der Frühdiagnose der Sklerodermie muss eine wirkungsvolle Therapie der Gefässstörung frühzeitig eingeleitet werden. Ziel muss es sein, jeden Raynaudanfall zu verhindern. Neben dem auch kombinierten Einsatz von Medikamenten (Prostazyklinanaloga, Endothelin-Rezeptorantagonisten, Phosphodiesterase 5-Hemmer) ist ein professionell gesteuertes Exercise-Training (aerobes Ausdauertraining) sinnvoll.

 


Sklerodermie News (13.07.2017)

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