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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

15.01.2008 Multiple Autoimmunkrankheiten nach autologer Stammzelltransplantation

Multiple Autoimmunkrankheiten nach autologer Stammzelltransplantation (15.01.2008)

Drei japanische Autoren berichten im New England Journal of Medicice (N Engl J Med 357;26 Dezember 27, 2007) über eine 19 jährige Patientin mit Scl70 positiver diffuser systemischer Sklerodermie. 2001 wurde bei ihr eine CD34+ selektionierte autologe Stammzelltransplantation durchgeführt. Vor der Transplantation waren bei ihr ausser der Sklerodermie keine weiteren Autoimmunkrankheiten bekannt.

Nach der Stammzelltransplantation kam es zu einer raschen Verbesserung der Sklerodermie mit Abnahme der Hautverhärtung. Die Konzentration der Scl70 Antikörper im Serum blieb unverändert hoch. Die Patientin entwickelte schon bald nach der Transplantation eine Thrombozytopenie und eine Autoimmunthyreopathie (M. Basedow, Graves' Disease). Im Juni 2005 traten neue Antikörper im Serum auf (Anticardiolipin IgG, Anti Sm Ak) und die Patientin entwickelte einen systemischen Lupus erythematodes mit Cerebralinfarkt und membranöser Lupusnephritis sowie ein Antiphospholipid-Antikörpersyndrom. Unter Prednisolon, Marcumar und Cyclosporin ist sie derzeit wieder arbeitsfähig.

Die Autoren diskutieren die Entwicklung der verschiedenen Autoimmunkrankheiten nach autologer Stammzelltransplantation mit dem Verbleib, der Proliferation und Expansion von IL17 produzierenden T-Lymphozyten und dem Mangel kontrollierender regulatorischer CD4+CD25+FOXP3+ T Zellen. Den TH17 positiven T Helferzellen wird eine Rolle bei der Induktion von Autoimmunkrankheiten zugeschrieben. Tatsächlich konnten die Autoren bei der Patientin mit Ausbruch des Lupus erythematodes einen erhöhten Spiegel an IL 17 im Serum messen und eine Reduktion von FOXP3 mRNA als Marker regulatorischer T Zellen nachweisen.

 


Fatigue-Syndrom (Müdigkeit) bei Sklerodermie:

Sklerodermie News v. 8.1.2018

Die chronische Müdigkeit (sog. Fatigue-Syndrom) ist ein häufiges Symptom der Sklerodermie mit negativen Folgen für Lebensqualität, Elternaufgaben, Haushalt und Beruf der Betroffenen. Häufig damit einher gehend sind Depressionen, Schmerz und Schlafstörungen. Die medikamentöse Therapie des Fatigue-Syndroms ist meist wenig effektiv. Berichtet wird über Besserung durch regelmässigen Sport und fraglich auch durch alternative Medizin? Systematischer Review.


 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29303706

 

 

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