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Aktuelle Broschüre als PDF
«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Warum sind Raynaud-Anfälle für die Sklerodermie so gefährlich?

Raynaud-Anfälle, d.h. kurzzeitige krampfartige oft schmerzhafte Verschlüsse der kleinen Arterien, sind ein Frühzeichen der systemischen Sklerodermie und können anderen Symptomen um viele Monate bis Jahre voraus gehen. Diese durch Kälte und Stress auslösbaren Durchblutungsstörungen betreffen sichtbar die Hände und Füsse, können sich aber unsichtbar auch an  inneren Organen abspielen z.B. am Herzen, an den Nieren, der Lungen oder dem Verdauungstrakt. Zu wenig beachtet wird, dass jeder Raynaud-Anfall nicht nur durch Störung des Blutflusses (Ischämie) sondern auch durch die nachfolgende Wiederdurchblutung (Reperfusion)  zur Entzündung und Gewebeschädigung beiträgt.

Nicht selten werden Raynaud-Anfälle zunächst verharmlost und als lästiges Symptom fehlbewertet. Wiederkehrend hört man dann die alleinige Empfehlung, die Betroffenen mögen ihre Hände warm halten, was aber dem Systemcharakter dieser Durchblutungsstörung nicht gerecht wird. In diesem Zusammenhang wird nicht beachtet, dass die systemische Sklerodermie im Wesentlichen eine generalisierte Gefässstörung (Vaskulopathie) darstellt, deren Komplikationen an der Lunge und an der Niere, möglicherweise auch am Herzen vorzeitig zum Tod führen können.  Immer mehr verdichten sich die Hinweise, dass die systemische Sklerodermie an den Gefässen beginnt, wobei Mechanismen eine Rolle spielen, die zum programmierten Zelltod (Apoptose) der Endothelzellen führen. Der durch die wiederkehrende Durchblutungsstörung entstehende  Sauerstoffmangel (Hypoxie) des Gewebes scheint eine wichtige treibende Kraft für nachfolgende Entzündungsvorgänge und die Aktivierung der Fibroblasten zu sein. Ein sichtbares Zeichen der Gefässschädigung ist die frühe Ausbildung von Schwellungen der Hände (Ödembildung) – Ringe passen auf einmal nicht mehr – sowie mikroskopisch die Erweiterungen der Kapillaren mit Megakapillarbildung und Einblutungen in die Haut am Nagelfalz. Die Raynaud-Anfälle bei Sklerodermie sind oft der erste sichtbare Hinweis einer beginnenden Organkomplikation.

Wichtig ist, dass nicht nur die wiederkehrende kurzzeitige Hypoxie infolge Ischämie das Endothel der Gefässe schädigt, sondern auch die Wiederdurchblutung nach Krampflösung  den Gefäßschaden zunächst weiter verstärkt. Das sauerstoffreiche frische Blut, erkennbar am hellroten Farbton der Haut im Anschluss an die Weiss- und Blauverfärbung, steigert den Gewebeschaden durch Zunahme freier Sauerstoffradikale, Komplementaktivierung, Leukozyten-Endothelzell-Adhäsion, Thrombozyten-Leukozyten Aggregation, Steigerung der mikrovaskulären Permeabilität und Abnahme der Endothel-abhängigen Gefässrelaxation. Freie Sauerstoffradikale führen zur Funktionsstörung der Mitochondrien, fördern die Einwanderung von Entzündungszellen und induzieren den programmierten Zelltod und damit den beschleunigten Untergang von Zellen und Gewebe. Die Schwere des Reperfusionsschadens hängt von der Dauer der Ischämie und von der betroffenen Körperregion ab. Die Freisetzung schädigender Botenstoffe aus neutrophilen Granulozyten erhöht die Durchlässigkeit des Endothels und vergrössert das Ödem, welches selbst wiederum die Minderdurchblutung verstärkt. Jeder Raynaud-Anfall bedeutet Schädigung durch Ischämie und Reperfusion und muss daher mit allen verfügbaren Mitteln verhindert werden.

Dieses therapeutische Denken beginnt sich bei der Sklerodermie erst langsam durchzusetzen. Die zentrale Frage lautet, ob durch eine konsequente früh einsetzende Prophylaxe von Raynaudanfällen das Fortschreiten der Sklerodermie verhindert werden kann? Heute sind wirksame Medikamente verfügbar (Phosphodiesterase 5 Hemmer,  Endothelin-Rezeptorantagonisten, Prostacyclin-Analoga)   , die an verschiedenen Stellen im Gefäss ansetzen und durch unterschiedliche Mechanismen zur Durchblutungssteigerung führen. Der frühe kombinierte Einsatz dieser Medikamente zur Prophylaxe und Therapie der Raynaud-Anfälle bei Sklerodermie wäre ein viel versprechender Ansatz zur Frühbehandlung der Krankheit. Ein professionell gesteuertes aerobes Ausdauertraining der Betroffenen, das über die Steigerung der NO-Produktion in den Gefässen zur Durchblutungssteigerung beiträgt, könnte ein weiteres wichtiges Standbein einer frühen Therapie werden. Erste Hinweise hierfür liegen vor, bedürfen aber noch der wissenschaftlichen Überprüfung.

Nachdem die Frühdiagnose der systemischen Sklerodermie durch die Kombination von Raynaud Phänomen, Nachweis antinukleärer Antiköper im Blut sowie dem Nachweis charakteristischer Kapillarschäden im Mikroskop weitgehend gelungen scheint, ist die Forderung nach einer frühen Therapie umso wichtiger. Diese ist bei der limitierten systemischen Sklerodermie vor allem vaskulär, muss aber konsequent erfolgen. „No Raynaud“ könnte hierbei zum entscheidenden therapeutischen Zíel werden.

Michael Buslau

 

Sklerodermie und Triathlon

Eine Patientin mit systemischer Sklerodermie schafft den Triathlon (1,9 km Schwimmen + 90 km Radfahren + 21 km Laufen) in knapp 6 Stunden und 40 Minuten.

 

Die Reha Rheinfelden gratuliert zu dieser herausragenden sportlichen Leistung!

 

(Sklerodermie News v. 7. September 2017) 

 

 

 

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