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Aktuelle Broschüre als PDF
«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

7.3.2008 Behandlung einer interstitiellen Lungenerkrankung bei Sklerodermie mit Rituximab

Eine Autorengruppe aus Leeds/GB berichtet über eine 57 Jahre alte Patientin, bei der seit 18 Monaten eine systemische Sklerodermie bekannt ist. Wegen schwerer Dyspnoe wurde sie zunächst mit Methylprednisolon 10 mg/kg und Cyclophosphamid 15 mg/kg (insgesamt 11 Infusionen) behandelt. Dennoch verschlechterte sich die pulmonale Situation so sehr (Atemfrequenz in Ruhe 40/min), dass sie rollstuhlpflichtig wurde.  

BSG 30 mm/1h, CrP 28 mg/l (<10 mg/l), ANA 1:2560, Scl70 neg. HRCT der Lunge: Honey-combing und ground glass appearance als Zeichen einer interstitielle Lungenbeteiligung. Lungenfunktion: FVC 100% predicted, FEV1 : FVC 88,01%, DLCO 62,7% predicted. O2-Sättigung in Ruhe bei Raumtemperatur: 92%.

Die Patientin wurde mit Rituximab 1000 mg p.i. behandelt. Die Infusion wurde im Abstand von 2 Wochen einmal wiederholt. Vor den Infusionen wurden jeweils 100 mg Methylprednisolon verabreicht.

Die pulmonale Situation der Patientin verbesserte sich innerhalb von 3 Wochen, so dass sie wieder 500 m weit gehen konnte. Steigerung der FVC von 1,84l auf 2,01l. Ihre vorbestehende Arthropathie war verschwunden. Danach Therapie mit 5 mg Prednisolon /die und Cyclosporin 50 mg 2xtgl. Nach einem Jahr erneute Befundverschlechterung mit Reduktion der FVC auf 1,69l (93,5% predicted), der DLCO auf 0,62 mmol/min/kPa (34,3% predicted) und Zeichen der Pneumonitis im HRCT. Beginnendes Cor pulmonale.

Die Behandlung mit Rituximab wurde nach gleichem Schema wiederholt, was zur erneuten raschen Verbesserung der pulmonalen Situation führte (FVC auf 113% predicted, DLCO auf 48% predicted), Abnahme der Verschattungen im HRCT der Lunge. Erneute Steigerung der Gehstrecke auf 500 m. Unter Rituximab Abnahme der B-Zellen im peripheren Blut auf 0.0001x109/l (normal: 0,06-0,66x109/l) und der Pre-Plasma-Zellen auf 0,0002x109/l

Kommentar: Der hier dokumentierte Erfolg der Therapie mit Rituximab, einem monoklonalen Antikörper gegen das CD20 Antigen auf B-Lymphozyten, bei schwerer interstitieller Lungenbeteiligung bei Sklerodermie, ist bemerkenswert. Derzeit werden verschiedene neue potenziell pathogene Autoantikörper im Zusammenhang mit der Immunpathogenese der systemischen Sklerodermie diskutiert (Anti-PDGFR, Anti-FBN1, Anti-topo-1, Anti-MMP-3, Anti-EC – siehe hierzu auch „Autoimmunity in Systemic Sclerosis: Current Concepts“, Boin F und Rosen A, Current Rheumatology Reports 2007, 9: 165-172). Es erscheint daher möglich, dass die Beseitigung potentiell pathogener Autoantikörper durch Rituximab im vorliegenden Fall zur Befundbesserung geführt hat. Weitere kontrollierte Studien sind aber notwendig, bevor Rituximab für die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerodermie allgemein empfohlen werden kann.


Successful treatment of resistant scleroderma-associated interstitial lung disease with rituximab (Rheumatology 2008)

 

 

 

 

Sklerodermie News vom 20.10.2018

Brustimplantate aus Silikon: Erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten / Rheuma-Krankheiten. Datenanalyse von mehr als 24500 Frauen in einem Zeitraum von bis zu 20 Jahre nach Implantation. 

ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30329056

 

 

 

 

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