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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

30.05.2008 Die Beteiligung des Nervensystems bei Sklerodermie

Zu wenig beachtete Manifestationen der systemischen Sklerodermie

Teil 2: Die Beteiligung des Nervensystems  

Oft zu wenig beachtet wird die Beteiligung des Nervensystems bei Sklerodermie. Diese betrifft vor allem das periphere und das autonome Nervensystem, seltener das zentrale Nervensystem

Die meisten Berichte über eine Beteiligung des Nervensystems bei Sklerodermie betreffen die Trigeminusneuralgie sowie Nervenkompressionssyndrome, besonders das Karpaltunnelsyndrom.

In einer Studien an 125 Sklerodermiepatienten zeigten 4 Patienten ein Karpaltunnelsyndrom, jeweils ein Patient eine periphere Neuropathie, eine Trigeminusneuralgie und eine Neuritis multiplex. 17 Sklerodermiepatienten ohne klinische Zeichen einer peripheren Polyneuropathie wiesen im Vergleich zu einer Kontrollgruppe eine herabgesetzte sensomotorische Nervenleitgeschwindigkeit der Nn medianus, ulnaris, suralis und tibialis auf. Betroffen waren nur die distalen, nicht die proximalen Anteile der Nerven. In einer anderen Untersuchungsgruppe zeigten 8 von 14 Patienten mit systemischer Sklerodermie eine erhöhte Nervenreizschwelle für Kälte und Vibration. In einer Fall-Kontroll-Studie mit 536 Patienten mit limitierter systemischer Sklerodermie zeigten 7 Patienten eine krankheitszugehörige periphere Polyneuropathie. Histologisch imponierten eine nekrotisierende Vaskulitis, eine Vaskulopathie der kleinen Gefässe, ein multifokaler Faserverlust und eine perivaskuläre Entzündungsreaktion.

Während das periphere Nervensystem bei systemischer Sklerodermie häufiger beteiligt zu sein scheint als bisher angenommen, ist eine Beteiligung des zentralen Nervensystems eher selten und dann meist Folge einer kardiopulmonalen oder renalen Komplikation der Sklerodermie.

Eine Störung des autonomen Nervensystems bei Sklerodermie wird für die Dysmotilität des Gastroistestinaltrakts diskutiert, ebenso für die Gefässlabilität des Raynaud Phänomens. Beim Raynaud Phänomen werden eine Funktionsstörung der sensorischen Nerven oder eine gesteigerte alpha2-Rezeptoraktivität auf der Ebene der glatten Gefässmuskulatur diskutiert.

Shah AA, Wigley FM: Often forgotten manifestations of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am. 2008 Feb;34(1):221-38.

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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