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Aktuelle Broschüre als PDF
«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

03.08.2008: Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) nach Bestrahlung der Brust bei Mamma-Karzinom

In den letzten Jahren erschienen mehrere Berichte über das Auftreten einer Morphea nach postoperativer Bestrahlung eines Mamma-Karzinoms. Berichtet wurde dieser Zusammenhang bei insgesamt mehr als 30 Patientinnen. Obgleich schon kurz nach Einführung der Röntgentherapie 1885 auf derartige Zusammenhänge aufmerksam gemacht wurde, erlangte dieses Krankheitsbild als Bestrahlungsfolge bei Mamma-Ca erst durch die Arbeit von Colver und Mitarbeiter 1989 allgemeine Beachtung. Wir selbst konnten an unserem Zentrum in den vergangenen 12 Monaten drei solcher Patientinnen beobachten und dokumentieren.

Die Kenntnis dieses Krankheitsbilds ist wichtig, um es von ähnlichen Krankheitsbildern abzugrenzen: chronische Radiodermatitis, Strahlenfibrose, Karzinomrezidiv.  

 

Selten trat dieses Krankheitsbild auch nach einer Strahlenbehandlung eines Adeno-Ca, eines Uterus-Ca und eines subkutanen Lymphoms auf. Die Latenz zwischen der Radiotherapie und der Diagnose der Morphea betrug überwiegend weniger als 12 Monate mit einer Spannbreite bis 32 Jahre.

In einer gerade erschienenen Arbeit einer Arbeitsgruppe aus Halifax/Kanada wird das Krankheitsbild der „Postirradiaton Morphea of the Breast“ anhand von 5 Patientinnen nochmals ausführlich dargestellt.

Die Frauen waren zwischen 53 und 69 Jahre alt, 4 von 5 hatten ein Drüsengang-Ca, eine ein kombiniertes Drüsengang- und lobuläres Mamma-Ca. Bei 3 Patientinnen war das Karzinom Östrogen- und Progesteron-Rezeptor positiv, je eine Patientin war nur für einen Rezeptortyp positiv. Bei 4 Patientinnen konnten keine Metastasen nachgewiesen werden (Follow up 4-17 Jahre nach Diagnosestellung). Eine Patientin mit axillären LK Metastasen verstarb 14 Jahre nach der OP.

Bestrahlt wurde mit einer Gesamtdosis von 4000 bis 5000 cGy verteilt auf 15 bis 25 Fraktionen (entsprechend 200 bis 267 cGy/Fraktion) über insgesamt 22 bis 45 Tage, entsprechend einer biologischen Effektivdosis von 73,2 bis 83,5 cGy. Drei Frauen erhielten eine damals übliche Kobaltbestrahlung, die anderen beiden eine heute übliche hochenergetische Bestrahlung. Dreimal trat eine akute Strahlendermatitis auf. Die Morphea entwickelte sich mit einer Latenz von 4 bis 12 Jahren nach der Strahlenbehandlung und beschränkte sich bei 4 Frauen auf den Ort der Bestrahlung. Bei einer Frau war auch die kontralaterale Brustseite betroffen.

Die histologischen Veränderungen entsprachen dreimal einer Morphea, in den anderen beiden Fällen zeigten sich zusätzlich Hinweise für einen Lichen sclerosus et atrophicus. Die histologischen und immunhistologischen Veränderungen unterschieden sich prinzipiell nicht von einer Morphea ohne vorausgegangene Bestrahlung. Die Immuntypisierung des Gewebes wies eine Prädominanz von CD3 T Lymphozyten (Anteil 90%) auf. Weniger als 10% der Lymphozyten waren CD20 positiv. Die CD4:CD8 Ratio betrug 60:40. Der Plasmazellanteil betrug weniger als 5%. CD34+ T Lymphozyten waren entweder reduziert oder nicht nachweisbar. Es gibt hierbei Ähnlichkeiten mit der chronischen Graft versus Host Disease und der subakuten Strahlendermatitis.

Die Therapie der strahlenbedingten Morphea bei Mamma-Ca orientiert sich an der Therapie der genuinen Morphea ohne voraus gegangene Strahlentherapie

Walsh N, Rheaume D, Barnes P, Tremaine R, Reardon M
Postirradiation morphea: an underrecognized complication of treatment for breast cancer
Hum Pathol. 2008 Jul 23. [Epub ahead of print]

 

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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