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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

SKLERODERMIE - Ein Ratgeber für Betroffene

Das Raynaud-Syndrom

Was versteht man unter einem Raynaud-Syndrom?

Kalte Hände mit plötzlicher Weissverfärbung einzelner Finger sind fast immer die ersten sichtbaren Zeichen der Sklerodermie. Diese gehen weiteren Veränderungen der Krankheit nicht selten um viele Jahre voraus. Die Weissverfärbung ist oft mit Schmerzen und Taubheitsgefühl verbunden. Sie beruht auf einem plötzlichen, vorübergehenden Stop der Hautdurchblutung als Folge eines Krampfes der kleinen Blutgefässse der Finger. Manchmal sind auch die Zehen betroffen.

Nach der Abblassung verfärbt sich die Haut blau, dann rot. Während bei den Weisstönen kein Blut in den betroffenen Stellen der Haut fliesst, zeigen die Blautöne einen stark eingeschränkten, aber noch vorhandenen Blutstrom an. Der blaue Farbton kommt durch einen starken Abfall der Sauerstoffkonzentration im Blut zustande. Wenn sich der Gefässkrampf wieder löst, strömt sauerstoffreiches Blut nach, wodurch ein hellroter Farbton resultiert. In dieser Phase kann die Haut schmerzhaft brennen.

Maurice Raynaud, ein französicher Arzt (1834-1881), beschrieb in seiner Doktorarbeit als erster diese durch Weiss-, Blau- und Rottöne gekennzeichneten Gefässkrämpfe. Ihm zu Ehren nennen wir das Krankheitsbild Raynaud-Syndrom oder Raynaud-Phänomen. Beide Begriffe meinen das gleiche. Der einzelne Gefässkrampf wird auch als Raynaud-Anfall oder als Raynaud-Attacke bezeichnet.

Was löst einen Raynaud-Anfall aus?

Die Zahl der Raynaud-Anfälle und ihre Dauer sind von Patient zu Patient verschieden und auch bei ein und demselben Patienten sehr wechselhaft. Als Auslöser dieser Gefässkrämpfe gelten Kälte, innere Anspannung und Stress. Hierbei ist nicht allein die absolute Kälte entscheidend. Ein Anfall kann auch durch einen plötzlichen Temperaturwechsel ausgelöst werden. Warum die Blutgefässe bei den Betroffenen derart empfindlich auf Kälte und Stress reagieren, ist bis heute, trotz zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen, nicht sicher bekannt.

Es gibt zwei Arten von Raynaud-Syndrom

Wir unterscheiden ein Raynaud-Syndrom ohne weitere Krankheitserscheinungen (sogenanntes primäres Raynaud-Syndrom) von einem Raynaud-Syndrom als Teil einer anderen Krankheit wie zum Beispiel der Sklerodermie (sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom). Diese Unterscheidung ist sehr wichtig, denn das Raynaud-Syndrom ohne weitere Krankheitserscheinungen ist zwar sehr unangenehm aber ungefährlich. Demgegenüber müssen Patienten mit Raynaud-Syndrom als Vorläufer oder Teil einer Sklerodermie regelmässig medizinisch untersucht werden, um mögliche Komplikationen der Grundkrankheit frühzeitig zu erkennen. Ein Raynaud-Syndrom als Teil einer anderen Krankheit ist sehr viel seltener als ein Raynaud-Syndrom ohne weitere Krankheitserscheinungen. Die Grundkrankheit wird deshalb oft zunächst nicht erkannt.

Welche Ärzte soll ich aufsuchen, wenn ich bei mir anfallsweise Durchblutungsstörungen der Hände mit Weißverfärbung der Finger feststelle?

Es gibt viele mögliche Ursachen für derartige anfallsweise Durchblutungsstörungen, harmlose und gefährliche. Eine genaue medizinische Abklärung ist in jedem Fall notwendig! Neben dem Hausarzt als erstem Ansprechpartner sollte immer auch ein Hautarzt, ein Rheumatologe und ein Gefässspezialist (Angiologe) aufgesucht werden. 

Wie weiß ich, ob ich ein gefährliches Raynaud-Syndrom habe, das für eine Sklerodermie spricht ?

Gegen ein gefährliches Raynaud-Syndrom als Teil oder Vorläufer einer Sklerodermie sprechen: 1. das Fehlen anderer Hautveränderungen, wie sie zum Beispiel bei Sklerodermie oder vergleichbaren Krankheiten gefunden werden 2: das Fehlen bestimmter Eiweiße im Blut, die wir als Abwehreiweisse bezeichenen (auch Antikörper genannt) und die sich gegen körpereigene Zellen richten. Die medizinische Abkürzung für diese Antikörper lautet ANA 3. Das Fehlen bestimmter Gefäßveränderungen, die am Rand der Fingernägel mit einer Lupe oder einem Mikroskop erkannt werden können. Wenn alle drei Untersuchungen unauffällig sind, ist das Risiko für ein gefährliches Raynaud-Syndrom als Teil oder Vorläufer einer Sklerodermie sehr gering. Dennoch sollten diese Untersuchungen zur Sicherheit nach einem Jahr und dann noch einmal nach zwei Jahren wiederholt werden. 

Wenn bei mir ein Raynaud-Syndrom als wahrscheinlicher Vorläufer einer Sklerodermie vorliegt – wie soll ich mich weiter verhalten ?

Wenn der Arzt durch die Untersuchung der Haut, der Gefässe am Rand der Fingernägel und im Blut Hinweise auf eine zugrunde liegende allgemeine Krankheit hat, so bedeutet dies nicht in jedem Fall, dass eine Sklerodermie vorliegt oder sich entwickelt. Die Sklerodermie ist aber die häufigste Krankheit, wenn solche Veränderungen oder Krankheitszeichen gefunden werden. In diesem Fall muss eine regelmäßige, in den ersten Jahren mindestens halbjährliche Durchuntersuchung bei einem auf dem Gebiet der Sklerodermie erfahrenen niedergelassenen Arzt (zum Beispiel einem Rheumatologen oder Dermatologen) oder in einer speziellen ambulanten Spechstunde einer Klinik („Autoimmunsprechstunde“, „Kollagenosen-Sprechstunde“) erfolgen.

Wie kann ich das Raynaud-Syndrom behandeln ?

Grundsätzlich unterscheidet man medikamentöse und nicht medikamentöse Massnahmen gegen das Raynaud-Syndrom. Die nicht medikamentösen Massnahmen (persönliche Schutzmassnahmen gegen Kälte, Wärmetherapieverfahren) werden in einem eigenen Kapitel ausführlich beschrieben. Es gibt zalreiche Medikamente, die zur Behandlung des Raynaud-Syndroms empfohlen werden. Eine gut dokumentierte Wirksamkeit liegt aber nur für wenige Medikamente vor!

Für leichte Fälle von Raynaud-Syndroms bei Sklerodermie

können sogenannte Kalziumantagonisten versucht werden. Wirkstoffnamen und empfohlene Tagesmengen sind:

  • Nifedipin 3x20 mg
  • Felodipin 1x10mg
  • Amlodipin 1x10mg

Zu beachten ist, dass die Wirkung dieser Präparate auf das Raynaud-Syndrom bei Sklerodermie oft nur gering ist.

Empfohlen werden auch Losartan 1x50 mg (ein AT1-Antagonist) und Fluoxetin 1x10 mg (ein Serotoninwiederaufnahmehemmer)

Für schwere Fälle eines Raynaud-Syndroms bei Sklerodermie 

zeigte Iloprost die besten Ergebnisse. Es wird zu Beginn an 5 Tagen über 6 bis 8 Stunden langsam über die Vene verabreicht.

Die Wirkung hält sehr lange vor. 

Die Therapie muss für einen Tag alle 6 bis 8 Wochen wiederholt werden oder alle 3 Monate für wiederum 5 Tage. Dieses Medikament beschleunigt auch die Abheilung der Fingergeschwüre bei Sklerodermie.

Empfohlen werden kann auch die Gabe von Sildenafil 3x20 mg pro Tag bis 3x40 mg/Tag. Dieses Medikament wird als Tablette verabreicht.

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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