26.10.2008 Lineare zirkumskripte Sklerodermie: Verteilung der Läsionen folgt genetischem Muster

Lineare zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) bei Kindern: Verteilung der Läsionen folgt genetischem Muster

 

Die lineare zirkumskripte Sklerodermie (lineare Morphea) ist die häufigste Form der Sklerodermie des Kindesalters. Die Verteilung der Hautveränderungen ist nicht zufällig, sondern folgt einem genetisch präformierten Muster, den so genannten Blaschko Linien.

 

 

    Abb. 1  Lineare Morphea (lineare Sklerodermie)
    bei einem Jungen. Die Verteilung erfolgt entlang
    von genetisch präformierten Blaschko Linien

 

Die Häufigkeit der zirkumskripten Sklerodermie (Morphea) wird mit 270 pro Millionen Einwohner pro Jahr angegeben. Man unterscheidet verschiedene Formen: die umschriebene Morphea (Plaqueform), die lineare Morphea (auch als bandförmige zirkumskripte Sklerodermie bekannt, hierzu gehören auch die Sonderformen „en coup de sabre“ und Hemiatrophia faciei), die tiefe Morphea , die diffuse Morphea und die pansklerorische zirkumskripte Sklerodermie. Ferner existieren Mischformen zwischen der Plaqueform und der linearen Morphea. Die häufigste Form der zirkumskripten Sklerodermie des Kindesalters ist die lineare Morphea. Die Hautveränderungen sind, wie bereits früher vermutet und jetzt erstmals an einem einem Kollektiv von 65 Kindern nachgewiesen, nicht zufällig verteilt. Die Sklerodermie folgt vielmehr einem seit lange bekanntem genetisch präformierten Verteilungsmuster, den so genannten Blaschko Linien.

 

Die Blaschko Linien beschreiben Muster auf der Haut, die durch eine embryonale Entwicklungsstörung epidermaler Zellen (Keratinozyten, Melanozyten) zustande kommen und sind Folge eines genetischen Mosaiks. Es sind verschiedene angeborene und erworbene Hautkrankheiten bekannt, die den Blaschko Linien folgen. Die jetzt im Britisch Journal of Dermatology von Weibel und Harper aus London vorgelegte Arbeit, hat bei 65 Kindern das Verteilungsmuster der linearen Morphea anhand von Fotografien mittels einer Computersimulation analysiert. Die Autoren konnten überzeugend darlegen, dass die lineare Sklerodermie mit grosser Wahrscheinlichkeit den Blaschko Linien folgt.

 

Noch ist unklar, was der Anstoss für die Manifestation der Krankheit ist, warum also aus der genetischen Präformierung die Krankheit Sklerodermie entsteht. Als mögliche Triggerfaktoren der zirkumskripten Sklerodermie werden diskutiert: Traumen, hormonelle Veränderungen, virale und bakterielle Infektionen, Impfungen und das Zusammentreffen mit anderen Autoimmunkrankheiten. Bemerkenswert ist auch, dass die Blaschko Linien sich auf Mosaike epidermaler Veränderungen beziehen, die Hauptstörung der Sklerodermie aber im dermalen Bindegewebe der Haut nachweisbar ist. Inwieweit es auch für dermale Zellen zum Beispiel Fibroblasten embryonale Fehlbildungen gibt, die Mosaike epidermaler Zellen nachahmen, ist Gegenstand der Diskussion.

 

Weibel L, Harper JI
Linear morphoea follows Blaschko´s lines
Br J Dermatol (2008) 159: 175-181