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Aktuelle Broschüre als PDF
«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Latest News vom EULAR in Kopenhagen 10.-13. Juni 2009

Gerade fand der Europäische Kongress der Rheumatologie in Kopenhagen/Dänemark statt. Von den mehreren Tausend wissenschaftlichen Beiträgen aus fast allen Teilen der Erde, befassten sich allein über 260 Vorträge und Poster mit der Sklerodermie. Ich stelle Ihnen einige wichtige Inhalte vom Kongress zum Thema Sklerodermie vor.

MBuslau/Kopenhagen

Teil 5

Schwanger trotz Sklerodermie ?  Ja!  aber...

Taraborelli und Mitarbeiter aus Bescia/Italien untersuchten 40 Frauen im gebährfähigen Alter prospektiv von 2001 bis 2008. Innerhalb dieser Zeit registrierten sie bei 7 Frauen (3 Frauen mit limitierter und 4 Frauen mit diffuser systemischer Sklerodermie) insgesamt 10 Schwangerschaften.

6 der 7 Frauen waren Erstgebärende. Das Durchschnittsalter der schwangeren Sklerodermiepatientinnen lag bei 30,1 Jahren. Die durschnittliche Dauer der Sklerodermie betrug bis zum Zeitpunkt der Schwangerschaft 5,5 Jahre. Keine der Frauen wies zum Eintritt der Schwangerschaft Zeichen einer erhöhten Krankheitsaktivität auf (gemäss dem Valentini Activity Score).

9 der 10 Schwangerschaften verliefen ohne grössere Komplikationen. In einem Fall kam es zu einem Spontanabort. 7 der 9 Kinder wurden vaginal entbunden (6x spontan, einmal eingeleitet wegen vorzeitiger Ruptur der Plazentamembran). 2 Kinder kamen per Kaiserschnitt zur Welt (einmal auf Wunsch der Schwangeren, einmal aus medizinischen Gründen). 7 Kinder waren bei Geburt gesund, 1 Kind hatte ein vermindertes Geburtsgewicht, 1 Kind wies eine Omphalozele auf (Anm.: kongenitaler Defekt der Bauchdecke, Inzidenz: 1/4000-1/6000) in Kombination mit einseitiger fehlender Nierenanlage, die auch beim Vater des Kindes vorhanden war.

Keine der Schwangeren entwickelte schwere Schwangerschaftskomplikationen (Bluthochdruck, renale Krise oder Präeklampsie).

In 7 von 9 Fällen besserte sich das Raynaud Phänomen während der Schwangerschaft, in einem Fall auch die Hautsklerose. Bei zwei Schwangeren kaum es während der Schwangerschaft zur Zunahme der Hautverhärtung. In 4 von 9 Schwangerschaften kam es zu Palpitationen und Obstipationen, in 5 von 9 Schwangerschaften zur Dyspnoe und in 9 von 9 Fällen zu Refluxbeschwerden der Speiseröhre. Die genannten Störungen bildeten sich in allen Fällen nach der Entbindung zurück. Bei einer Schwangeren sistierte eine während der Schwangerschaft registrierte Verminderung der CO-Diffusion nach der Entbindung.

Die Autoren kommen aufgrund ihrer Untersuchung zu dem Schluss, dass Schwangerschaften für Patientinnen mit systemischer Sklerodermie und stabilem Krankheitsverlauf weder für die Mutter noch für das Kind ein erhöhtes Risiko darstellen.

Kommentar (MB)

Die genannte Untersuchung macht jenen Frauen Mut, die trotz ihrer systemischen Sklerodermie ein Kind zur Welt bringen wollen. Wichtig ist, das sich die Sklerodermie vor Eintritt der Schwangerschaft in einem stabilen Zustand befindet, das heisst, keine Zeichen einer Krankheitsprogression aufweist. Frühere Studien anderer Autoren hatten bei Sklerodermiepatientinnen eine erhöhte Zahl von Kindern beobachtet hatten, bei denen das Geburtsgewicht oder die Körperlänge bezogen auf das Reifealter im unteren Bereich der statistischen Normalverteilung lag („to small for gestational age“).

Dies wurde im Zusammenhang mit Durchblutungsstörungen der Plazenta und damit verbundenen Ernährungsstörungen für das werdende Kind diskutiert. In jedem Fall sollten Frauen mit systemischer Sklerodermie und Kinderwunsch während der Schwangerschaft intensiv und multidisziplinär durch Sklerodermiespezialisten und Gynäkologen gemeinsam betreut werden. Nach der Geburt des Kindes ist unter Umständen ein erweiterter häuslicher Betreuungsbedarf der Mutter notwendig, um im Haushalt und beim Handling des Kindes zu helfen.

Teil 4

Sklerodermie: Speiseröhre und Magen frühzeitig betroffen - auch ohne Symptome

Die Verdauungsorgane sind bei Patienten mit systemischer Sklerodermie häufig betroffen. Ihre Komplikationen sind die dritt-häufigste Todesursache. Eine Arbeitsgruppe um Thondorfer aus Graz hat Patienten mit systemischer Sklerodermie innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnosestellung Sklerodermie endoskopisch untersucht. Alle Patienten gaben bis zu diesem Zeitpunkt keine Verdauungsbeschwerden an.

  

Von den 13 untersuchten Patienten mit systemischer Sklerodermie wiesen 77% endoskopisch Zeichen einer Refluxösophagitis auf, 85% zeigten Motilitätsstörungen der Speiseröhre, 92% eine Gastritis, 31% eine erosive Gastritis, und 38% eine Infektion des Magenschleimhaut mit Helicobacter pylori. Diese Untersuchung weist darauf hin, dass krankhafte Veränderungen der Speiseröhre und/oder des Magens bei Sklerodermie selbst dann zu erwarten sind, wenn die Betroffenen noch keine Verdauungsbeschwerden angeben.

 

Kommentar (MB)

Die hier zitierte Untersuchung unterstreicht die Notwendigkeit einer frühzeitigen und regelmässigen Untersuchung des oberen Verdauungstraktes bei Sklerodermie auch wenn der Patient keine Symptome angibt. Wir empfehlen im Rahmen des Rehabilitationsprogramms der Sklerodermie eine jährliche Routinegastroskopie, weil eine unerkannte und nicht behandelte Refluxösophagitis die Gefahr einer Lungenschädigung (Lungenfibrose) bei Sklerodermie erhöht. Ausserdem bedeutet eine schwere Schädigung der Ösophagusschleimhaut (sog. Barrett Ösophagus) ein erhöhtes Malignitätsrisiko. Hinzu kommt, dass sowohl die Refluxösophagitis als auch eine Infektion des Magens mit Helicobacter pylori heute medikamentös gut behandelt werden können.

 

Teil 3

Betroffene sehen ihre Sklerodermie anders als ihre Ärzte

 

Patienten beurteilen den Schweregrad ihrer Sklerodermie oft ungünstiger als die sie behandelnden Ärzte. Impens und Mitarbeitern aus Leeds/UK liessen 100 Patienten mit systemischer Sklerodermie (51 Patienten mit diffuser und 49 Patienten mit limitierter SSc den Schweregrad der Sklerodermie, funktionelle Einschränkungen durch die Erkrankung sowie Einschränkungen der Lebensqualität anhand verschiedener Fragebögen und visueller Analogskalen beurteilen. Die Ergebnisse wurden mit den Beurteilungen der Ärzte verglichen. Hierbei zeigte sich zwischen Ärzten und Patienten keine gute Übereinstimmung.

Sklerodermiepatienten beurteilten die Schwere ihrer Erkrankung oft ungünstiger als ihre behandelnden Ärzte. Dies betraf insbesondere die Faktoren Schmerz, funktionelle Einschränkungen und Atemnot. Die daraufhin durchgeführten objektiven Funktionsuntersuchungen gaben den Einschätzungen der Patienten häufig Recht. Besonders die für die Prognose der Sklerodermie wichtigen Lungenfunktionsparameter TLC und DLCO untermauerten die ungünstigere Einschätzung der Patienten

Kommentar (MB)

Die Ergebnisse dieser Untersuchung sind von grosser Bedeutung für eine bessere Betreuung und Behandlung von Sklerodermiepatienten. Sie unterstreichen, dass Ärzte ihre Patienten mit systemischer Sklerodermie intensiver als bisher in die Beurteilung der Erkrankung einbeziehen sollten. Dies betrifft besonders Fragen zu funktionellen Einschränkungen der Beweglichkeit, zum Ausmass der Schmerzen und zur Zunahme von Atemnot bei Sklerodermie. Hierbei sollte immer nach Einbussen der körperlichen Leistungsfähigkeit im Vergleich zur Zeit vor Ausbruch der Erkrankung gefragt werden: Nach meiner Erfahrung schränken Sklerodermiepatienten bei fortschreitender Erkrankung ihre Leistungsfähigkeit von selbst ein oder rationalisieren („kann mich nicht mehr so gut belasten, weil ich älter geworden bin").

 

 

Teil 2

Fortschreiten der Sklerodermie zeigt sich auch am Gewicht der Patienten

Die Arbeitsgruppe um Frau Riemekasten/Charite Berlin analysierte den Ernährungszustand von 128 Patienten mit systemischer Sklerodermie mittels  Bestimmung des Body Mass Index (BMI) und mit Hilfe der Impedanzmessung.  48,4% zeigten einen niedrigen BMI, 33,8% einen schlechten und 21,7% einen sehr schlechten Ernährungszustand.

Die Mangelernährung korrelierte mit der Aktivität und der Schwere der Sklerodermie, insbesondere mit dem Ausmass der Hautverhärtung, der Lungenfibrose und der Herzbeteiligung. Sie war unabhängig vom Alter der Patienten, der Krankheitsdauer, dem Antikörperprofil und dem Vorhandensein digitaler Ulzerationen.  Die schlechte Ernährung der Patienten war auch nicht mit dem Vorhandsein gastrointestinaler Symptome wie Refluxbeschwerden,  Übelkeit, oder Obstipation gekoppelt.

Kommentar (MB)

Patienten mit Sklerodermie sollten ihr Körpergewicht regelmässig zum Beispiel 1 Mal pro Woche kontrollieren und dokumentieren. Eine ungewollte Gewichtsabnahme ist verdächtig auf ein Fortschreiten der Erkrankung und sollte sofort weiter ärztlich abgeklärt  werden.  Hierbei ist nicht nur auf eine Störung des Verdauungstraktes zu achten sondern sind, wie die oben genannte Untersuchung eindrucksvoll belegt, besonders auch die anderen inneren Organe gründlich zu untersuchen.

Im Rahmen der Rehabilitation der Sklerodermie erfolgt regelmässig eine ernährungsmedizinische Vorstellung und Beratung der Patienten.  Die Patienten erhalten eine so genannte Rheumakost zur Verminderung der Entzündungsaktivität der Sklerodermie. Bei Mangelgewicht  erfolgt die Aufstellung eines geeigneten Ernährungsplans durch eine geschulte Diätfachkraft mit dem Ziel der kontrollierten Gewichtszunahme. In sehr schweren Fällen gastrointestinaler Beteiligung (ca. 8% der Betroffenen) kann zur Unterstützung auch eine zeitlich befristetet  parenterale Ernährung notwendig sein

 

 

Teil 1

Patienten mit Sklerodermie leiden häufig an Depression - werden deswegen aber kaum behandelt

Nach einer Studie von Ferrari und Mitarb. aus Modena/Italien zeigten 36 von 78 Patienten (46%) der untersuchten Patienten mit systemischer Sklerodermie Zeichen einer Depression . Der Schweregrad war bei 30% mild, bei 12% moderat und bei 4% schwer. Bei 16/78 Patienten (20%) lag eine Behandlungsbedürftigkeit vor, aber nur 3 der 16 Patienten wurden entsprechend therapiert.

Die Depression korrelierte signifikant mit der Aktivität der Erkrankung, dem Schweregrad der Schmerzen und mit niedrigen Werten für die gemessene Lebensqualität. Sie war unabhängig von der Dauer der Erkrankung, dem Ausmass des Hautbefalls, dem Vorhandensein von Hautulzerationen oder der Beteiligung bestimmter innerer Organe.

 

Kommentar (MB)

Bei Sklerodermiepatieneten muss stärker als bisher auf depressive Symptome geachtet werden. Die Komplexität der Erkrankung mit ihren vielfältigen körperlichen Einschränkungen und oft auch äusserlich sichtbaren Veränderungen hat erhebliche Auswirkungen auf die Psyche der Patienten. Dies rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln ist Teil der ärztlichen Aufgabe. Bereits in früheren Studien wurde festgestellt, dass Schmerzen, Depressionen und sozialer Rückzug von den Betroffenen unter den Hauptproblemen genannt werden, die diese mit der Krankheit Sklerodermie haben. Die Frage der Krankheitsverarbeitung und bessere Bewältigungsstrategien sind ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation der Sklerodermie. Notwendig ist auch eine enge Zusammenarbeit mit Psychologen.

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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