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«Problem Sklerodermie
Eine Krankheit mit vielen Gesichtern»

 

Systemische Sklerodermie - Therapie aktuell (24.05.2010)

Diffuse systemische Sklerodermie: Bessere Prognose durch regelmässige Kontrollen

Die Prognose von Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie (dSSc) hat sich in den letzten Jahren deutlich verbessert. Untersucht wurde der Krankheitsverlauf von 520 Patienten mit systemischer Sklerodermie (SSc), 234 Patienten, deren Krankheit zwischen 1990 und 1993 diagnostiziert wurde (historische Kontrolle) und 286 SSc-Patienten, deren Diagnose zwischen 2000 und 2003 gestellt wurde. Untersucht wurden die 5-Jahresüberlebensrate sowie die Häufigkeit von Komplikationen innerer Organe.

dSSc-Patienten, deren Sklerodermie zwischen 1990-1993 diagnostiziert wurde, hatten eine statistische 5-Jahresüberlebensrate von 69%. Demgegenüber lebten von den dSSc-Patienten, deren Sklerodermie zwischen 2000 und 2003 diagnostiziert wurde, nach 5 Jahren noch 84%. Diese Verbesserung der  Prognose ist statistisch signifikant (p = 0.018).

Die Autoren der Studie führen die in den letzten Jahren beobachtete Verbesserung der Lebenswahrscheinlichkeit bei dSSc auf eine verbesserte regelmässige Kontrolle von Organkomplikationen zurück. So war in der historischen Kontrollgruppe von Sklerodermiepatienten eine Lungenfibrose nur in 7% erfasst worden, in der laufenden Untersuchungsgruppe bei 38% der Patienten.  Eine pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) war bei 1% der Patienten der historischen Kontrollgruppe bekannt, hingegen bei 7% der laufenden Vergleichsgruppe. Die rechtzeitige Erkennung pulmonaler Komplikationen und die damit verbundene frühzeitige Einleitung geeigneter Therapiemassnahmen werden für die Verbesserung der Prognose als entscheidend angesehen.

Kritisch anzumerken bleibt, dass die frühzeitige Diagnose pulmonaler Komplikationen bei Patienten mit limitierter systemischer Sklerodermie (lSSc) die 5-Jahresüberlebensrate nicht weiter verbessern konnte (lSSc-Patienten mit Erstdiagnose zwischen 1990-1993: 5-Jahresüberlebensrate 93%, lSSc-Patienten mit Erstdiagnose zwischen 2000-2003: 5-Jahresüberlebensrate bei ca. 91%).  

 

Nihtyanova SI, Tang EC, Coghlan JG, Wells AU, Black CM, Denton CP.QJM.

Centre for Rheumatology, Royal Free Hospital, London NW3 2QG, UK.

2010 Feb;103(2):109-15

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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