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«Problem Sklerodermie
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Sklerodermie - Therapie aktuell (2.7.2010)

Lymphgefässe bei Sklerodermie vermindert – Lymphdrainage im neuen Licht

Fingerwellungen gehören nach den Durchblutungsstörungen (Raynaud Phänomen) zu den ersten Hautveränderungen der systemischen Sklerodermie.  Die Lymphdrainage ist eine seit Jahren gut bekannte  und besonders von Patienten sehr geschätzte unterstützende Therapie der Sklerodermie.  Erstmals konnten jetzt Wissenschaftler der Universität Erlangen/Deutschland nachweisen, dass die kleinen Lymphgefässe der Haut bei systemischer Sklerodermie deutlich vermindert sind. Diese Verminderung der Lymphgefässe  war bei  Sklerodermiepatienten mit Fingerulzera besonders ausgeprägt.  In Ihrer jetzt vorgelegten Arbeit diskutieren  die Autoren die Bedeutung  der kleinen Lymphgefässe für die Entwicklung der Sklerodermie und besonders als Risikofaktor für die  Entstehung der digitalen Ulzerationen.

Es wurden die Lymphgefässe aus der erkrankten Haut  von 26 Frauen und 1 Mann mit systemischer Sklerodermie histologisch untersucht und mit der Haut von 20 gesunden Probanden verglichen. 12 Patienten litten an limitierter, 15 Patienten an diffuser systemischer  Sklerodermie. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug  46 ± 13 Jahre. Zur Erkennung der Lymphgefässe in der Haut wurden Antikörper gegen Podoplanin und gegen prox-1 verwendet.  Podoplanin und prox-1 finden sich in den Endothelzellen der  Lymphgefässe nicht aber im Endothel der  Blutgefässe (Arteriolen, Kapillaren). Arteriolen und Kapillaren wurden durch Antikörper gegen den Pan-Endothelzellmarker  CD-31 erfasst. Die Reduktion der Lymphgefässe bei Sklerodermie betraf besonders die  Prä-Kollektoren mit einem Durchmesser von ≥ 10 µm. Der Unterschied der Lymphgefässdichte bei Sklerodermie im Vergleich zur gesunden Kontrolle war statistisch signifikant (p<0.001).

Man nimmt an, dass die Verminderung der kleinen Lymphgefässe bei Sklerodermie zum ungenügenden Abtransport der Lymphflüssigkeit aus dem Gewebe mit nachfolgender Akkumulation von  Makromolekülen in der Haut führt. Es kommt zur Erhöhung des  onkotischen Druckes  im Gewebe. Die Flüssigkeitansammlung imponiert klinisch als Ödem. Der Ödemdruck in der Haut verschlechtert die  Perfusion von Sauerstoff und Nährstoffen in die Zellen. Somit tritt die Störung der Lymphabflusswege bei Sklerodermie neben die bereits länger bekannte Alteration der Arteriolen und Kapillaren.  Die Kombination beider Störungswege scheint ist für das Auftreten digitaler Ulzerationen besonders riskant.

Als Ursache für die Verminderung der Lymphbahnen bei Sklerodermie werden mehrere Pathomechanismen diskutiert:  1. Verstärkte Expression von Wachstumsfaktoren  z.B. des vascular endothelial growth factor (VEGF). 2. Apoptoseinduktion durch anti-endotheliale Antikörper  3. Verminderte Bildung und Freisetzung von Vorstufen der Endothelzellen aus dem Knochenmark, der sog. lymphatic endothelial precorsor cells.

 

Decreased lymphatic vessel counts in patients with systemic sclerosis: association with fingertip ulcers.

Arthritis Rheumat 2010 May;62(5):1513-22. 

 

Kommentar (MB)

Erstmals ist hier der Nachweis einer profunden Störung der Lymphabflusswege bei Sklerodermie gelungen. Bislang gibt es keine Medikamente zur Therapie des gestörten Lymphabflusses bei Sklerodermie. Somit gewinnt die manuelle Lymphdrainage bei Sklerodermie an Bedeutung.  Diese muss ausreichend und regelmässig durchgeführt werden. Primäres Ziel ist die Ödemreduktion als Folge des gestörten Lymphabtransportes.  Sekundäres Ziel ist die Verhinderung  neuer Ödeme,  um Folgeschäden z.B. die Entwicklung digitaler Ulzerationen zu verhindern.

 

 

Therapie der systemischen Sklerodermie: Experten beginnen sich zu einigen

 

Sklerodermie News v. 24.05.2018

Wie soll man die systemische Sklerodermie behandeln? Womit soll man starten? Was soll als nächstes gegeben werden, wenn die erste Massnahme nicht ausreichend funktioniert hat? Endlich beginnen sich die Sklerodermieexperten/-expertinnen auch international auf ein Stufenprogramm zur medikamentösen Therapie der Sklerodermie zu einigen. 


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29781586

 

 

 

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